單純的右位主動脈弓鏡像分支一般不嚴重，不會導致明顯的癥狀，但如果是一出生就存在右位主動脈弓鏡像分支，隨著生長發育，可能會伴有其他基礎疾病，此時可能比較嚴重。
如果是單純的右位主動脈弓鏡像分支，沒有合并其它心血管畸形，也沒有染色體異常，此時對正常生活也沒有太大影響，僅可能伴有輕微的胸痛、心悸等不適癥狀，但也不是每個人都有這些癥狀，總體來說不嚴重。如果是復雜的右位主動脈弓鏡像分支，合并染色體異常，或者存在動脈干與心臟連接異常，合并有圓錐動脈干畸形，出現法洛四聯癥、肺動脈閉鎖等疾病，可能預后不佳，需要積極處理。
胚胎時期存在左右六對的原始主動脈弓，其中的第四弓最終演變成真正的主動脈弓，在此時如果胚胎發育異常，左側的第四弓退化，而留下右側第四弓，就稱為右位主動脈弓，而鏡像分支的意思是指主動脈弓上發出的三根大動脈，正好和正常人互為鏡像。