進行性脊髓性肌萎縮癥是一種罕見的運動神經元病，其臨床表現特點通常有肌肉無力、肌肉萎縮、震顫、發音困難、吞咽困難等。
1.肌肉無力：如果患有進行性脊髓性肌萎縮癥，患者的肌肉狀態通常會受到明顯影響，常伴有雙手肌肉無力的情況，患者可能難以抓握小物件，寫字較為困難，部分患者也可出現雙下肢肌肉無力的現象，容易影響患者的正常行走。
2.肌肉萎縮：隨著病程推移，患者的肌肉通常會開始萎縮，手部可能發生改變，出現爪形手、猿手畸形等情況。
3.震顫：在該疾病的影響下，患者可能出現震顫的情況，在冷空氣刺激、情緒波動等因素的影響下，震顫癥狀可能加重。
4.發音困難：該病患者的舌肌也可能萎縮，可能導致患者發音困難，出現說話含糊不清的情況。
5.吞咽困難：由于受到上述疾病的影響，患者可能存在舌肌萎縮的現象，可能難以和其他肌肉協調完成吞咽動作，使患者出現吞咽困難的情況。
患者要保持良好的心態，及時就醫，積極配合醫生進行干預，盡可能地控制病情，提高生存質量。