先天性主動(dòng)脈左室通道指的是主動(dòng)脈-左室通道，主動(dòng)脈-左室通道意思是主動(dòng)脈與左心室間存在一無瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動(dòng)脈反流入左心室。
主動(dòng)脈左室通道是一種極為少見的先天性心臟病，可以依據(jù)病理改變將其分為4型，Ⅰ型僅有單一隧道，無主動(dòng)脈瓣損害；Ⅱ型主動(dòng)脈端開口呈卵圓形，主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張，可伴主動(dòng)脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴(kuò)張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型，其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動(dòng)后心慌氣短等。