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肥厚型梗阻性心肌病

醫(yī)生頭像

龔新宇 副主任醫(yī)師內(nèi)科

三級(jí)甲等中日友好醫(yī)院

肥厚型梗阻性心肌病的確切病因尚不明確,可能是遺傳、內(nèi)分泌紊亂、基因突變引起的,主要通過(guò)藥物治療。

一、病因

1、遺傳:一個(gè)家族中可有多人患有肥厚型梗阻性心肌病,提示該疾病與遺傳有關(guān)。

2、內(nèi)分泌紊亂:嗜鉻細(xì)胞瘤患者并存肥厚型梗阻性心肌病者較多,因而該疾病可能是內(nèi)分泌紊亂所致。

3、基因突變:目前發(fā)現(xiàn)有18種基因和該疾病相關(guān),多數(shù)為編碼肌小節(jié)蛋白的基因。其因突變?cè)斐傻募」?jié)收縮和(或)調(diào)節(jié)功能異常,可能是發(fā)病的主要原因。由于基因突變導(dǎo)致心肌細(xì)胞橫橋數(shù)量增多,肌纖維收縮功能受損,從而代償性地出現(xiàn)心肌肥厚和心室舒張功能障礙。

二、治療

肥厚型梗阻性心肌病患者可遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑治療,例如酒石酸美托洛爾緩釋片、阿替洛爾片等,可以使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴(kuò)張,且能減慢心率,增加心搏出量。

該疾病的癥狀多表現(xiàn)為呼吸困難,多在勞累后出現(xiàn),是左心室順應(yīng)性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血引起的。如果出現(xiàn)此類情況,建議及時(shí)就診。

恢復(fù)期間患者要注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng),同時(shí)保持舒緩的情緒。

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本內(nèi)容不能代替面診,任何醫(yī)療行為請(qǐng)遵從醫(yī)囑

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