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摘要：
43歲的趙女士，因自行停用羥氯喹后出現反復咽痛，伴右足背出現瘀斑，性格改變較前加重、口周偶有破潰入院。通過專科檢查、血常規(guī)、血沉、免疫球蛋白和自身抗體譜確診為干燥綜合征。其治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進展和保護內臟器官。趙女士經藥物治療后不適癥狀明顯好轉，對治療效果甚是滿意。
【基本信息】性別：女，年齡：43歲
【疾病類型】干燥綜合征
【就診醫(yī)院】廣東省第二人民醫(yī)院
【就診時間】2021年8月10日
【治療方案】常規(guī)手術切除標本基本套餐，術后應用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環(huán)孢素口服溶液、碳酸鈣D3片和替普瑞酮膠囊等對癥治療
【治療周期】住院治療13天，定期復查
【治療效果】經手術和藥物治療后，情緒改善，無發(fā)熱、眼干等不適
一、初次面診
2021年8月10日，趙女士來到我的診室，自述2018年開始無明顯誘因陸續(xù)出現多發(fā)齲齒，當時未予重視。于2021年7月因左側額顳頂枕部慢性硬膜下血腫，腦疝于我院神經外科住院，術后性格改變，情緒易激動，住院期間查血小板計數僅810^9/L，抗核抗體1:1000顆粒型，抗nRNP弱陽性，抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+，診斷“免疫性血小板減少”，后予免疫球蛋白沖擊治療后，血小板恢復至正常，我科會診考慮“干燥綜合征？”建議轉科進一步診療。但患者拒絕轉科并要求出院，出院后不規(guī)律使用“硫酸羥氯喹”治療。2021-08-08來我院復診，家屬訴約1周前自行停用羥氯喹后出現反復咽痛，伴右足背瘀斑，性格改變較前加重，現為求進一步診治收入我科。發(fā)病期間，口周偶有破潰，無光過敏、脫發(fā)，無口干、眼干，無肢端發(fā)作性青紫，睡眠較差。進一步了解，既往患有鼻咽癌，對頭孢過敏。
二、治療經過
入院后，仔細為趙女士做查體，口腔多發(fā)齲齒；右足背和左上臂分別見一直徑3cm、1cm大小的青紫瘀斑，全身淺表淋巴結未及腫大；四肢各關節(jié)未見腫脹，無壓痛，活動無受限；脊柱無畸形，生理彎曲存在，腰部、頸部活動無受限；四肢肌力、肌張力正常。查血常規(guī)回報白細胞1.7710^9/L、中性粒細胞0.8410^9/L，血小板6410^9/L、血紅蛋白97*10^12/L，提示三系減少，免疫球蛋白G 24.2g/L，血沉上升；尿、大便常規(guī)未見異常；自身抗體譜提示抗核抗體、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均陽性，直接抗人球蛋白試驗呈陽性。入院次日行骨髓穿刺術，結果提示取材部分血稀，血小板減少；并行唇腺活檢檢查，病理回報（唇腺）送檢5枚涎腺小葉，間質散在豐富淋巴、漿細胞浸潤，可見1個淋巴細胞浸潤灶形成。再結合趙女士的臨床表現，可明確診斷為干燥綜合征。
仔細與趙女士溝通治療方案，并詳細講述了本病目前尚無根治方法，主要為替代和對癥治療。治療目標是緩解患者癥狀，延緩疾病進展，防止因長期口眼干燥造成的局部損傷，防止系統(tǒng)損害。遂給予甲潑尼龍控制炎癥反應；硫酸羥氯喹片和環(huán)孢素調節(jié)免疫，控制病情發(fā)展；碳酸鈣D3片補鈣，減少糖皮質激素對骨質的影響；并予替普瑞酮膠囊護胃，鹽酸多奈哌齊膠囊改善認知，丙戊酸鈉片抗癲癇，奧氮平穩(wěn)定情緒，氯化鉀補鉀等對癥治療。2021年8月23日，經治療后患者口周破潰愈合，未出現新發(fā)瘀斑，復查血常規(guī)提示白細胞、血小板、血紅蛋白均較前好轉，身體恢復良好，且精神狀態(tài)佳，遂通知其家屬可辦理出院手續(xù)。
三、治療效果
經治療后，血液系統(tǒng)異常好轉，情緒較前稍改善，無發(fā)熱、眼干、口干、關節(jié)痛等不適，一般情況好，準許出院，出院以后，再三叮囑趙女士規(guī)范服藥，定期復查，不適時隨診。
治療費用：
手術費：500-600元
檢查費：5000-10000元
住院費：1000-2000元
其他費用：4000-5000元
患者無醫(yī)保，全部自費。
四、注意事項
1、作息規(guī)律、注意休息、避免受涼，避免跌倒、負重、勞累、劇烈運動。
2、避免辛辣、刺激的食物，飲食清淡，適當多吃新鮮果蔬，保證每日能量供給，有吞咽困難的患者可進食流質的食物。
3、1周后復查環(huán)孢素血藥濃度、血常規(guī)、電解質、肝腎功能、免疫七項、ESR等指標。耳鼻喉科、神經內科隨診。
4、1月返回風濕免疫科門診復診，請?zhí)崆邦A約掛號，并于當天8:00前空腹到達門診抽血。
5、咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥口狀。保持口腔清潔，經常用含氟的漱口液漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的風險。
五、個人感悟
干燥綜合征，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢生炎癥性自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見癥狀。此外，本病還會影響其他外分泌腺及組織器官，出現多種器官受累的臨床表現；血清中存在多種自身抗體陽性，往往出現高球蛋白血癥。目前尚無可以根治干燥綜合征的方法，治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進展和保護內臟器官。
本文的主人公趙女士，因自行停藥后出現反復瘀斑，口周破潰來醫(yī)院就診，經過一系列臨床檢查和醫(yī)生判斷，診斷為干燥綜合征，經藥物治療后明顯好轉，同時囑咐患者應保持口腔濕潤、清潔，改善生活習慣，在醫(yī)生指導下堅持用藥，定期復診。
