再障-PNH綜合征，在臨床也叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿轉化為再生障礙性貧血臨床綜合征，是一種罕見的血液疾病。
再障-PNH綜合征的發(fā)生主要是由于造血干細胞發(fā)生基因突變導致的。這種突變會引起紅細胞表面的膜蛋白缺乏或缺失，導致紅細胞在血液循環(huán)中易受到免疫系統(tǒng)的破壞，造成紅細胞破裂并釋放血紅蛋白進入尿液。
患有該病的患者，其主要特征表現(xiàn)為在睡眠期間尿液變成深紅色或茶色，這是由于血紅蛋白釋放入尿液所引起的，通常在清晨或長時間休息后出現(xiàn)。另外，患者還可能伴隨溶血、全血細胞減少和血栓形成傾向。隨著疾病的持續(xù)發(fā)展，病情可能會向再生障礙性貧血轉化，引起以造血干細胞損傷、骨髓脂肪化、外周血全血細胞減少為特征的骨髓造血功能障礙。
對于再障-PNH綜合征的治療，目前臨床以藥物治療和輸血治療為主要治療手段。藥物治療主要是通過免疫抑制劑等藥物來抑制免疫系統(tǒng)的異常反應，減輕紅細胞破壞和溶血癥狀。輸血治療則是通過輸注紅細胞等血液制品來提高患者的血紅蛋白水平，改善貧血癥狀。