肝內膽管錯構瘤一般不嚴重。肝內膽管錯構瘤是一種良性的病變，是先天發育方面的問題，一般對身體沒有太大的影響。
肝內膽管錯構瘤，屬于肝臟錯構瘤的一種，多指發育過程中膽管發育畸形或發育不良，即膽管發生錯誤結構，從而形成的一種良性腫瘤。錯構瘤是未發育完善的部分組織，如果錯構瘤較小，多數患者不會出現明顯臨床癥狀，一般不需要特殊處理，建議患者定期、動態觀察，如果肝內膽管錯構瘤未出現相應改變，繼續定期復查即可。
如果在定期復查過程中，發現錯構瘤長得比較大，可能會導致右上腹脹痛不適或出現消化不良、食欲減退、黃疸、肝功能下降等情況。可以考慮手術切除治療，接觸錯構瘤對周圍臟器的壓迫。
肝內膽管錯構瘤患者，建議清淡飲食，建議食用易消化的食物，如小米粥、酸奶、蘋果、西紅柿等，多吃新鮮的水果、蔬菜。對脂肪的攝入量，要加以限制，建議不要一次性食用含太多的動物脂肪的食物，如紅燒肉、油炸食品、麻辣燙等。