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卟啉癥可以治愈嗎

醫生頭像

馬瑞 主治醫師內科

三級甲等北京大學人民醫院

卟啉癥一般指卟啉病。卟啉病不可以治愈,但可以通過治療改善癥狀。
卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前體,如δ-氨基-r-酮戊酸和卟膽原濃度異常升高,并在組織中蓄積,造成細胞損傷而引起的一類疾病。卟啉病可為先天性疾病,也可后天出現,一般不能徹底治愈,但是通過治療可以緩解,比如皮膚光敏感現象以及腹部絞痛、周圍神經病變、麻痹、精神癥狀、昏迷等神經異常癥狀。
對于卟啉癥臨床上通常使用對癥支持治療,一般可以按醫囑使用鹽酸氯丙嗪片,減輕腹痛和緩解精神癥狀;也可以使用依地酸鈣鈉片,加速尿卟啉鋅復合物的排泄。對于有神經癥狀的患者,病人可能會出現上升性癱瘓,或者是呼吸麻痹,病死率也會大大提升,死亡病例大多是30歲以前的年輕人,所以一定要注意避免各種誘發因素,比如日曬、節食、吸煙、飲酒等。
卟啉病反復發作時部分患者較為痛苦,反復發作和疼痛均會對患者的情緒產生重要影響。建議家屬陪伴、疏導、鼓勵患者,必要時可以接受心理治療。
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本內容不能代替面診,任何醫療行為請遵從醫囑

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