無α脂蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于體內α-脂蛋白（也稱為LDL受體相關蛋白1，LRP1）合成障礙引起。這種蛋白質在調節膽固醇代謝中起著重要作用。
當α-脂蛋白缺乏時，會導致膽固醇酯在血液、單核細胞、腸道和皮膚中異常積聚，從而引發一系列健康問題。
該病的遺傳方式為常染色體隱性（AR），即患者必須從父母雙方各繼承一個缺陷基因才會發病。攜帶一個正常基因的人則不會表現出癥狀。
無α脂蛋白血癥的癥狀可能包括黃瘤（皮膚和眼瞼黃色斑塊）、肝脾腫大以及心血管系統異常等。
診斷通常通過血液檢測、基因測序以及臨床表現綜合判斷。
治療上主要是對癥處理，如控制血脂水平、管理并發癥，并采取生活方式干預。目前尚無根治方法，但早期干預可以有效延緩病情發展。