概述先天性顱骨缺損多指顱裂,可表現(xiàn)為顱骨處明顯缺損,內(nèi)容物膨出,部分患者可伴隨嗅覺喪失、肢體癱瘓等癥狀。
癥狀一般情況下,根據(jù)病理情況可將顱裂分成隱性顱裂和顯性顱裂,具體癥狀可能會存在差異性。
隱性顱裂:
一般情況下,此類患兒無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
顯性顱裂:
此類患兒出生即發(fā)現(xiàn)囊性腫塊,且一般位于顱中線上,常見于枕部如鼻根部,少數(shù)枕部腫塊可比患兒頭顱還大,使鼻根部出現(xiàn)嗅覺喪失。另外,顱底腫塊突入鼻腔內(nèi)可影響呼吸,顱蓋部可導(dǎo)致肢體癱瘓、攣縮或抽搐等。其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有智能低下,腱反射亢進,皮質(zhì)性視覺障礙、小腦和腦神經(jīng)損害。
顯性顱裂圖
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病因顱裂為先天性顱骨缺損,患兒母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史,主要病因與胚胎期中胚葉發(fā)育停滯有關(guān),常與神經(jīng)管閉合不全并存。
治療一般情況下,隱性顱裂顱骨缺損小,且無明顯癥狀時,有自行成骨愈合的可能,不需治療。對于顯性顱裂,需進行手術(shù)治療,切除膨出囊,保存神經(jīng)功能。對合并嚴重腦積水的患兒,首先實施腦脊液分流手術(shù),隨后處理膨出物,減低術(shù)中和術(shù)后的顱內(nèi)壓。
另外,由于接受手術(shù)治療的多為嬰幼兒甚至新生兒,其體溫、血糖等自主調(diào)節(jié)能力差,故術(shù)中應(yīng)注意預(yù)防低血壓、低血糖等情況發(fā)生,并給予全面監(jiān)護。擺放體位時要避免身體突出部位受壓,手術(shù)操作要求輕柔,避免醫(yī)源性損傷。
[1]閻景鐵,許桂東,胡屹峰.小兒外科疾病臨床診治[M].長春.吉林科學(xué)技術(shù)出版社.2019.03.147-148.
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