1.手術治療 手術為首選治療方法，根據肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術范圍。如有淋巴結轉移時，應同時作清掃術。
　　2.放射治療 對切緣不理想者，可追加術后放療。放療對單相上皮型的效果較好。
　　3.化學療法 術前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學者的肯定，尤其對直徑＞10cm 的患者(Thompson 2000)。
　　4.免疫治療 Bennicelli 等(2002)提出特異性的SYT-SSX 嵌合基因是免疫治療的靶，針對易位斷裂區的多肽序列而產生的腫瘤特異性細胞毒T 細胞能識別和殺傷具有SYT-SSX 嵌合基因的細胞。