治療

　　MPA的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能衰竭;有的則急性起病，病情兇險，快速進(jìn)展為腎功能衰竭，并可因肺毛細(xì)血管肺泡炎導(dǎo)致呼吸衰竭。因此本病的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進(jìn)展情況以及炎癥的程度來決定。

　　MPA的治療可以分為3個階段，第1階段為誘導(dǎo)緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療，并維持環(huán)磷酰胺(CTX)治療12個月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復(fù)發(fā)，可采用與誘導(dǎo)緩解同樣的治療方案。金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復(fù)發(fā)有一定的關(guān)系，因此服用磺胺類抗生素對防止復(fù)發(fā)有一定效果。

　　對于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎、危及生命的患者，應(yīng)聯(lián)合治療或行血漿置換治療。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺應(yīng)作為首選方案。

　　1.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療MPA、誘導(dǎo)緩解的一線用藥。為盡快誘導(dǎo)緩解，可采用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療，劑量為7mg/(kg?d)，連用3天，然后改用潑尼松逐漸減量。潑尼松初始劑量為40～60mg/d，待ESR降至正常，患者癥狀消失后開始減量，每1～2周減量5～10mg。劑量減至15mg時，減量宜慢。

　　初治者尤其是有肺、腎損害的，常用潑尼松60mg/d，并聯(lián)合用環(huán)磷酰胺，療程要長，停藥后，仍有約25%的患者平均在24個月內(nèi)復(fù)發(fā)。

　　2.免疫抑制劑

　　(1)環(huán)磷酰胺(CTX)：環(huán)磷酰胺應(yīng)作為首選治療，劑量為靜脈給藥0.5～1g/(m2?月)，或0.2g靜脈推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用藥過程中根據(jù)白細(xì)胞計數(shù)調(diào)整劑量，用藥時間要長，通常達(dá)12個月。

　　(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎癥，減輕炎癥癥狀。劑量為10～25mg/周，口服、肌注和靜脈注射均可。

　　(3)硫唑嘌呤：現(xiàn)常用的劑型為硫唑嘌呤(依木蘭)，是嘌呤代謝的拮抗劑，可以抑制DNA和RNA的合成，從而降低免疫細(xì)胞的增生，下調(diào)免疫活性。劑量為1mg/(kg?d)，常用每天50～100mg。用藥6～8周后，如初始劑量效果不佳，在無嚴(yán)重不良反應(yīng)的情況下可以加大劑量，以0.5mg/(kg?d)的速度增加，必要時每4周可以調(diào)整劑量，總劑量勿超過2.5mg/(kg?d)。

　　3.靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白) 對環(huán)磷酰胺治療反應(yīng)不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白，可明顯改善肺、腎損害的臨床癥狀，抗獨(dú)特型抗體可能是有效的作用機(jī)制。IVIg的劑量為400mg/(kg?d)，連用5～7天，國內(nèi)常用劑量為20g/d。