外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，生長緩慢，伴有或者是不伴有疼痛。需要考慮手術切除。腫瘤可有完整的包膜切面實性，白色韌帶，常見淡黃色斑區，可伴少數囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。腫瘤表面血管豐富，有完整的包膜。