局灶節段腎小球硬化癥一般都是通過病理表現來確診的。在光鏡下，病灶為局灶節段，病變期腎小球變硬，系膜基質增加，造成毛細血管阻塞、球囊粘連，腎小管萎縮、腎間質纖維化。該病多見于青春期，多見于男性，多為隱蔽型，臨床上以腎病綜合征為主，肉眼見血尿占20%。當診斷出該病時，病人均有高血壓及腎臟損害。該病對糖皮質激素及細胞毒性藥物的治療效果較差，且大部分療效不理想，可導致腎功能衰竭。