治療：


1.手術(shù)適應(yīng)證

(1)病人運(yùn)動(dòng)當(dāng)時(shí)或以后有胸痛和心悸：經(jīng)檢查證明此畸形產(chǎn)生心肌缺血，應(yīng)用手術(shù)治療。

(2)有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現(xiàn)過暫時(shí)性室性心動(dòng)過速。一旦此畸形確診，成為手術(shù)適應(yīng)證。

2.術(shù)前準(zhǔn)備 觀察冠狀動(dòng)脈造影，確定手術(shù)方法。有心力衰竭者，應(yīng)用洋地黃和利尿藥。

3.手術(shù)方法

(1)異常冠狀動(dòng)脈開口重塑術(shù)：麻醉和體位：全麻，氣管內(nèi)插管維持呼吸健康搜索，仰臥位。

體外循環(huán)和心肌保護(hù)方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環(huán)轉(zhuǎn)流。應(yīng)用冷血心臟停搏液間斷冠狀動(dòng)脈灌注經(jīng)胸部正中切口，在靠近無名動(dòng)脈插入升主動(dòng)脈灌注管，直接插入上下腔靜脈直角管以及經(jīng)右肺上靜脈插入左心減壓管。

在竇-管連接處做主動(dòng)脈橫切口，充分顯露左冠狀動(dòng)脈異常開口或右冠狀動(dòng)脈開口的位置當(dāng)異常開口位于右竇鄰近主動(dòng)脈瓣交界時(shí)，應(yīng)靠主動(dòng)脈壁切開和游離交界(圖5)。切開裂縫樣切口并沿異常冠狀動(dòng)脈縱軸延長(zhǎng)和擴(kuò)大至左竇切除部分在冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的共同血管壁，并將血管內(nèi)膜對(duì)攏和間斷縫合。應(yīng)用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動(dòng)脈壁上。縫合主動(dòng)脈切口開放主動(dòng)脈健康搜索，復(fù)溫和心臟復(fù)搏心電圖監(jiān)測(cè)無心肌缺血后逐漸停止體外循環(huán)轉(zhuǎn)流


(2)冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)：有些病例不能應(yīng)用異常開口重塑術(shù)者，可選用內(nèi)乳動(dòng)脈或大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。

4.術(shù)中注意事項(xiàng)

(1)在異常開口重塑術(shù)中：應(yīng)擴(kuò)大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈間共同血管壁，防止壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓和心肌缺血

(2)應(yīng)用主動(dòng)脈植入術(shù)后心室膨脹者：應(yīng)加用內(nèi)乳動(dòng)脈或大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。Rinaldi報(bào)道2例右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇應(yīng)用主動(dòng)脈植入術(shù)，準(zhǔn)備閉合胸骨時(shí)右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環(huán)轉(zhuǎn)流加用大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，順利脫機(jī)。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動(dòng)脈供血不足有關(guān)，所以此種畸形不適合應(yīng)用主動(dòng)脈植入術(shù)