概述遺傳性血管性水腫累及陰莖時,皮損為局限性腫脹,皮膚表面緊張發亮,患者自覺不癢。本病為常染色體顯性遺傳,可遵醫囑用藥治療。
癥狀遺傳性血管性水腫多在兒童或少年期發病,皮下組織常累及陰莖,皮損為局限性、非凹陷性皮下腫脹,常為單發,可呈正常膚色,皮膚表面緊張發亮,不伴有風團。患者自覺不癢,需1-5天消退。遺傳性血管性水腫陰莖癥狀手繪圖
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病因遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳,患者多有家族史,是由于C1酯酶抑制物(C1INH)減低、缺乏或無活性,導致血管通透性升高,從而引起組織水腫。外傷、感染、環境溫度突然變化、情緒緊張、月經或避孕藥,可能誘發本病。
治療遺傳性血管性水腫的治療比較困難,通常對糖皮質激素治療無效。部分患者對桂利嗪治療有效,腎上腺素是唯一在發作期暫時有效的藥物。
長期使用氨基己酸等抗纖維蛋白溶解藥及雄性激素類藥物,可使癥狀緩解和預防發病。
急性嚴重發作患者,可使用C1INH濃縮制劑或激肽釋放酶抑制劑。新鮮冷凍血漿主要用于患者擇期外科手術(尤其頭頸部)前的準備,以預防急性水腫的發生。
需注意,以上用藥均需在醫生指導下使用。
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