概述遺傳性血管性水腫累及嘴唇時，主要表現(xiàn)為邊界不清的局限性腫脹。本病的發(fā)生與外傷、感染等誘因有關(guān)，患者應(yīng)遵醫(yī)囑治療。
癥狀遺傳性血管性水腫可導(dǎo)致部分患者嘴唇出現(xiàn)損害，表現(xiàn)為局限性腫脹，但與周圍組織分界不清，觸之有明顯的彈性感?；颊咦杂X不癢，不伴有風(fēng)團(tuán)，需1-5天消退。
遺傳性血管性水腫嘴唇癥狀圖
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病因遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳，患者多有家族史，是由于C1酯酶抑制物(C1INH)減低、缺乏或無活性，導(dǎo)致血管通透性升高，從而引起組織水腫。外傷、感染、環(huán)境溫度突然變化、情緒緊張、月經(jīng)或避孕藥，可能誘發(fā)本病。
治療遺傳性血管性水腫的治療比較困難，通常對糖皮質(zhì)激素治療無效。部分患者對桂利嗪治療有效，腎上腺素是唯一在發(fā)作期暫時有效的藥物。
長期使用氨基己酸等抗纖維蛋白溶解藥及雄性激素類藥物，可使癥狀緩解和預(yù)防發(fā)病。
急性嚴(yán)重發(fā)作患者，可使用C1INH濃縮制劑或激肽釋放酶抑制劑。新鮮冷凍血漿主要用于患者擇期外科手術(shù)(尤其頭頸部)前的準(zhǔn)備，以預(yù)防急性水腫的發(fā)生。
注意上述治療均需遵醫(yī)囑進(jìn)行。
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