概述漸凍癥臨床稱肌萎縮側(cè)索硬化，虎口萎縮為該病肌肉萎縮的早期典型癥狀，表現(xiàn)為雙手呈鷹爪形。該病病因不明，目前臨床無(wú)法治愈。
癥狀漸凍癥臨床稱肌萎縮側(cè)索硬化，大多數(shù)患者早期以單側(cè)或雙側(cè)上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀起病。首發(fā)癥狀為單側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)不靈活、無(wú)力，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯，因此導(dǎo)致虎口萎縮，雙手可呈鷹爪形。 肌萎縮側(cè)索硬化虎口萎縮圖
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病因肌萎縮側(cè)索硬化病因尚不清楚，可分為散發(fā)性和家族性。散發(fā)性約占90%，家族性約占10%，分為多種亞型，不同亞型各有相應(yīng)的致病基因，其中研究最多的是FALS1型，為21號(hào)染色體上SOD1基因突變。雖然找到了家族性肌萎縮側(cè)索硬化的基因突變位點(diǎn)和類型，但其如何導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性死亡尚不清楚。
治療肌萎縮側(cè)索硬化目前無(wú)法治愈，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量，盡可能地延長(zhǎng)生存期。可遵醫(yī)囑使用利魯唑等藥物，以及使用其他對(duì)癥治療措施。如明顯吞咽困難者，應(yīng)早期施行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)，以解決進(jìn)食困難及預(yù)防誤吸。伴有通氣障礙者，應(yīng)盡早行無(wú)創(chuàng)雙向正壓通氣呼吸機(jī)輔助呼吸，改善缺氧情況。
[1]沈霞,李雪斌,劉明,黃瑞雅,李志偉,于明副."十三五"規(guī)劃教材 神經(jīng)病學(xué) 第2版[M].江蘇鳳凰科學(xué)技術(shù)出版社.2018.233.
[2]崔麗英.中華醫(yī)學(xué)百科全書(shū) 神經(jīng)病學(xué)[M].北京.中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社.2019.224-225.
