病情分析:遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態。許多學者認為HSP也屬于遺傳性共濟失調疾病(IAs)的范疇。由 Seeligmuller(1876)首報, strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元,故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學調查,發病率為2~10/10萬人口,約占遺傳性共濟失調的25%,是遺傳性共濟失調中較多見的類型。
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