右位主動脈弓屬于發育異常疾病，臨床上右位主動脈弓孩子的成活率并不存在具體數值。若孩子未合并其他疾病，一般不會影響存活率。若孩子存在氣管、食管的壓迫癥狀，則死亡率會相對增加，一般在出生后1年內可發生死亡。
若孩子只是單純出現主動脈弓右側移位的情況，并沒有合并其他心臟發育異常，且右位主動脈弓在形成的過程中未曾壓迫氣管、食管，也沒壓迫喉返神經，未對孩子的身體造成不良影響，一般孩子可以長期存活，可像其他孩子一樣成長。如果右位主動脈弓的孩子在發育過程中，出現壓迫氣管或食管的現象，孩子可能合并其他類型疾病，如右位主動脈弓壓迫到食管可能會導致孩子生后無法正常進食，引起頑固性低血糖，引發多臟器功能衰竭而發生死亡。另外，部分孩子右位主動脈弓壓迫氣管，出生后會出現進行性青紫、呼吸困難等癥狀，從而引起呼吸衰竭并導致死亡。
若孩子患有右位主動脈弓，可以通過手術進行治療，緩解呼吸困難的癥狀，延長存活時間。另外，術后家長要注意增加孩子營養的攝入，避免劇烈運動和過度勞累，保持術后良好恢復。